Эпителиоидная гемангиоэндотелиома легких

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома легких

Редкое образование, возникающее из эндотелиоцитов или плюрипотентных мезенхимальных стволовых клеток — это эпителиоидная гемангиоэндотелиома легкого. В этой статье мы рассмотрим с вами основные причины и симптомы заболевания, а также расскажем о том, как проводится его лечение.

Причины заболевания

Первоначально эпителиоидная гемангиоэндотелиома легких описана как внутрисосудистая бронхоальвеолярная опухоль (D. Dail, 1977). В мировой литературе известно не более 70 случаев обсуждаемой опухоли. 80% больных — женщины. Самый младший возраст — 7 лет, типичный возраст — 20-50 лет.

Гемангиоэндотелиома может быть одиночной или многоочаговым образованием во всех кровоснабжаемых органах (чаще — в лёгких, печени, коже). В качестве возможных разрешающих факторов говорят о винилхлориде и эстрогенах.

Как выглядит эпителиоидная гемангиоэндотелиома легкого?

Макроскопически опухоль выглядит как многочисленные узелки диаметром 3-20 мм, рассеянные по всему лёгкому. При световой микроскопии обнаруживают полипоидные разрастания без фиброзной капсулы, внедряющиеся в альвеолы, заполняющие их и по Коновским порам проникающие в соседние альвеолы. Возможен ретроградный рост в бронхиолы. Воспалительной реакции нет, альвеолярные перегородки не изменены. Сосуды лёгкого часто сдавлены и инфильтрированы опухолью. Полипоидные разрастания состоят из стромы, бедной клетками, плохо кровоснабжаемой. На ней располагаются многочисленные клетки, интенсивно кровоснабжаемые, хотя истинный просвет сосудов обнаруживается очень редко. Клетки располагаются тяжами. Иммуногистологически обнаруживают маркёры эндотелиальных клеток (фактор VIII, CD34, виментин). Маркёры эпителиальных опухолей (цитокератин) не обнаружены. По своим характеристикам эпителиодная гемангиоэндотелиома стоит между доброкачественной гемангиомой и агрессивной ангиосаркомой.

Симптомы эпителиоидной гемангиоэндотелиомы легкого

У 80% больных с выраженными радиологическими изменениями жалобы либо отсутствуют, либо минимальны. Обычно опухоль обнаруживают случайно при рентгеновских исследованиях, выполненных по другим показаниям. Прогрессирующий рост приводит к появлению симптомов лёгочной гипертензии, перегрузке правого желудочка, одышке. Инфильтрация плевры сопровождается болями при дыхательных движениях. Иногда даже без клинической картины опухоли и нарушения лёгочных функций ногти изменяются по типу "часовых стёкол", возможно увеличение периферических ЛУ за счёт реактивной гиперплазии.

Диагностика заболевания

Диагноз эпителиоидной гемангиоэндотелиомы легкого основан на радиологических и гистологических исследованиях. На обзорной рентгенограмме находят множественные округлые нечётко очерченные образования диаметром до 2 см и ретикулярно-нодулярные тени, концентрирующиеся в периферических и базальных отделах лёгкого. По данным КТ высокого разрешения регистрируются кальцинированные узелки, утолщение междолевых перегородок, мозаично расположенные участки нежного затемнения (симптом "молочного стакана"). Последнее — признак неравномерных перфузии и вентиляции. По данным функциональных проб превалирует рестрикция, нормальная диффузионная способность, реже — обструкция мелких бронхов.

Исследования эпителиоидной гемангиоэндотелиомы

Результаты бронхоскопии и изучения бронхоальвеолярной лаважной совершенно не изменены. Эти исследования необходимы для исключения интерстициальных заболеваний лёгких. Окончательный диагноз возможен только по результатам биопсии и стандартной окраски препаратов. Одновременно требуется определение эстрогеновых рецепторов в нефиксированных препаратах. После установления диагноза необходимо исключить системное поражение, которое присуще 60% больных. Для этого проводят рентгеновское исследование черепа, сцинтиграфию скелета, ультразвуковое исследование щитовидной железы, сердца, печени. Но возможно поражение любого органа, дальнейшие исследования проводят, ориентируясь на клиническую симптоматику.

Дифференциальный диагноз проводят с интерстициальными болезнями лёгких, гистиоцитозом из клеток Лангерганса, лёгочным лимфангиолейомиоматозом, карциноматознымли фангиоматозом, гранулёматозными инфекциями лёгких, и другими состояниями, способными вызвать очаговые тени в лёгких.

Лечение эпителиоидной гемангиоэндотелиомы легкого

Если гемангиома расположена в одном лёгком, то стремятся провести её удаления в пределах здоровых тканей. Возможности терапии peзко ограничены при распространённом поражении органа или очагах во многих органах. Делались попытки лечения по протоколам терапии саркомы, применение интерферона а, у, IL-2. При наличии рецепторов эстрогенов в опухоли назначают тамоксифен. Прогноз лечения опухоли вариабельный. Описаны частичные ремиссии. Средняя ожидаемая продолжительность жизни — 5 — 6 лет, максимальная — 20 лет.

Читайте также:  Синдром хронической тазовой боли мкб 10

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома — редкая разновидность ангиосаркомы низкой степни злокачественности. Наблюдается в любом возрасте, в том числе детском. Ассоциация с полом не отмечена. Обычно поражает мягкие ткани и кости, на коже встречается редко и связана с подлежащим процессом в мягких тканях, костях или с мультицентричным процессом. Поражения исключительно кожи чрезвычайно редки. Более чем в 50% случаев кожная опухоль возникает из вен среднего колибра, реже, из артерий, сопровождается развитием отека и тромбофлебита. Мультицентричность отмечается при поражении внутренних органов (в первую очередь, печени и легких) и костей.

Клинически гемангиоэндотелиома является солитарным, слегка болезненным узлом, иногда наблюдаются эруптивные очаги.

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома имеет гистологическое сходство с гемангиомой и ангиосаркомой, характерно наличие коротких тяжей и гнезд эпителиалиоидных эндотелиальных клеток, погруженных в фибромиксоидную или склеротическую строму. Многие из этих клеток в своей цитоплазме содержат вакуоли как проявление формирования примитивного сосудистого просвета. Важный признак опухоли — наличие в этих вакуолях эритроцитов. Иногда в центральных отделах опухоли видны большие четкие сосудистые каналы. Опухолевые элементы распространяются центробежно от стенки этого сосуда к окружающим мягким тканям.

В гемангиоэндотелиоме могут наблюдаться фигуры митозов и незначительный клеточный плеоморфизм. Увеличение степени клеточного полиморфизма связано с ухудшением прогноза и повышением риска метастазирования.

При иммуногистохимическом исследовании опухолевые клетки гемангиоэндотелиомы положительно окрашиваются на фактор VIII связанный антиген и Ulex europeus l lecti, но отрицательно окрашиваются на нитокератин.

Течение почти в 50% случаев гемангиоэндотелиома сопровождается метастазированием в регионарные лимфатические узлы. Местные рецидивы или метастазы после операции развиваются в 1/3 случаев, включая поражение поверхностных мягких тканей. Прогноз хуже при поражении внутренних органов.

Дифференциальный диагноз гемангиоэндотелиомы проводится с ангиолимфоидной гиперплазией с эозинофилией, которая часто имеет дольчатое строение, выраженный воспалительный компонент и множество хорошо сформированных кровеносных сосудов, аденокарциномой, содержащей в вакуолях опухолевых клеток муцин, миксоидной хондросаркомой, которая имеет дольчатое строение, клетки, окрашенные положительно на протеин S-100, но внутрицитоплазматические и просветы отсутствуют.

Лечение гемангиоэндотелиомы заключается в широкой эксцизии с ревизией регионарных лимфатических узлов.

Опухоль Дабска

Опухоль Дабска (син.: внутрисосудистая сосочковая ангиоэндотелиома) — редкий вариант ангиосаркомы низкой степени злокачественности. Описана в 1969 г. М. Dabska у 6 детей в возрасте от 4 мес до 15 лет. Опухоль поражает главным образом маленьких детей и очень редко взрослых.

Клинически опухоль Дабска проявляется глубокой мягкотканной опухолью, которая может захватывать кожу. Локализуется в области головы и шеи, реже на — конечностях.

Гистологически опухоль Дабска состоит из переплетающихся сосудов, выстланных атипичными эндотелиальными клетками. Сосуды различаются по размерам и форме (от узких каналов до крупных сосудистых структур). Важная гистологическая особенность — наличие папиллярных бляшек атипичного эндотелия, в некоторых бляшках определяется центральная гиалинизированная часть, проникающая в просвет сосуда. Эндотелиальные клетки варьируются от округлых до полигональных с атипичными гиперхромными и эксцентрично расположенными ядрами. При этом ядра всегда находятся у края клетки, обращенного к просвету сосуда. Цитоплазма некоторых клеток содержит вакуоли, что является признаком формирования примитивного просвета. Фигуры митоза скудные и наблюдаются редко. В некоторых сосудах лимфоциты в просвете перемешаны с эн дотелиальными клетками, что свидетельствует о связи между этими эндотелиальными клетками и стромальным эндотелиальным компонентом.

Читайте также:  Суставы грудной клетки

Иммуногистохимически опухолевые клетки опухоли Дабска положительно окрашиваются на связанный с фактором VIII антиген и Ulex europeus l lectin, маркер эндотелиальной дифференцировки CD31, но не окрашиваются на протеин S100, цитокератины, антиген эпителиальных мембран, Leu-Ml, HLA-DR, а-антихемотрипсин и общий лекоцитарный антиген.

Дифференциальный диагноз опухоли Дабска проводится с ретиформной гемангиоэндотелиомой, имеющей ретиформную архитектонику.

Опухоль Дабска метастазирует в регионарные лимфатические узлы, кости, легкие.

Лечение опухоли Дабска заключается в широкой эксцизии с удалением регионарных лимфатических узлов, если по клинической картине можно заподозрить вовлечение их в процесс.

Дата публикации: 19.05.2016 2016-05-19

Статья просмотрена: 1572 раза

Библиографическое описание:

Гусарев С. А., Желтовская В. Е., Писарева Е. М., Сигачева О. А. Клиническое наблюдение эпителиоидной гемангиоэндотелиомы печени // Молодой ученый. — 2016. — №10. — С. 475-477. — URL https://moluch.ru/archive/114/30311/ (дата обращения: 19.10.2019).

Введение. Согласно гистогенетической классификации опухолей печени, рекомендованной ВОЗ в 2000 г. [1] эпителиоидная гемангиоэндотелиома относится к группе первичных злокачественных неэпителиальных опухолей печени. Развивается она в основном у молодых лиц и характеризуется мультицентрическим ростом, медленным прогрессированием и отсутствием связи с циррозом печени. Может встречаться и у пожилых больных, при этом чаще страдают женщины. [2] У детей опухоль часто сочетается с различными пороками развития. [3] Возникновение данной опухоли у молодых женщин часто связывают с приемом ими оральных противозачаточных контрацептивов, длительное поступление в организм мышьяка. [4] Эпителиоидная гемангиоэндотелиома практически никогда не возникает на фоне хронических болезней печени. [5] Описано только два наблюдения при циррозе печени. Характерными клиническими признаками являются тошнота, рвота, желтуха, гипохромная анемия и тромбоцитопения. Примерно в половине наблюдений отмечается бессимптомное течение. [6] Различают три формы поражения: изолированное поражение печени без метастазов, поражение нескольких органов (печени, селезенки, реже лимфатических узлов и костного мозга) без метастазов, поражение печени с множественными метастазами. [7] Клинически при помощи лучевых методов диагностики определяются множественные узелки, расположенные в основном по периферии органа.

При патологоанатомическом исследовании макроскопически опухоль представлена в виде множественных нечетко очерченных узлов с вовлечением части или всей печени. [5] Размер самих узелков варьирует от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. На разрезе опухолевая ткань коричнево-белого цвета, напоминает песок. Гистологическое строение эпителиоидной гемангиоэндотелиомы в печени аналогично таковому при любой другой локализации, в частности легких. Опухолевые клетки имеют вытянутую форму и нечеткие ядра, выстилают или растут в просвет синусоидных сосудов и мелких вен. Иногда встречаются многоядерные или причудливые опухолевые клетки, а также фигуры митозов в эпителиоидных клетках. В результате такого роста гепатоциты атрофируются и погибают. Опухолевые клетки продуцируют большое количество ретикулиновых волокон, первоначально локализующихся в перисинусоидных пространствах (пространства Диссе), а затем полностью замещающих просвет синусоидов. В отдельных случаях наблюдаются кавернозные полости с сосочковыми образованиями или участки солидного строения. [6] При иммуногистохимических реакциях в опухолевых клетках отмечается экспрессия фактора Виллебранда, СD31, CD34 виментина, ламинина. В строме опухоли определяется большое количество сульфатированных мукополисахаридов, могут встречаться участки ослизнения. [7]

Примечательно, что прогноз заболевания непредсказуем. По данным литературы, почти половина больных прожила более 5 лет независимо от перенесенного вида лечения (оперативное удаление, химиотерапия, лучевая терапия, трансплантация печени). Более того, 28 % больных имели метастазы, но это не отразилось на прогнозе жизни. Наряду с этим имеется описание спонтанной регрессии эпителиоидной гемангиоэндотелиомы. [4] Попытки выявления цитологических и гистологических признаков, коррелирующих и определяющих прогноз заболевания, до настоящего времени не выявлены. Таким образом, сложная проблема эпителиоидной гемангиоэндотелиомы печени находится на пути дальнейшего изучения и накопления новых фактов. [2]

Читайте также:  Как вылечить миому народными средствами без операции

Клиническое наблюдение. Больная Н., 64 года, в сентябре 2015 г. во время планового обследования УЗИ органов брюшной полости в печени были обнаружены множественные узлы (более 15 шт.) размером от 7 до 23 мм. Во время обследования жалоб не было, соматический статус в норме, вела активный образ жизни (ежедневно проходила до 6 км скандинавской ходьбой, по городу передвигалась на велосипеде). Для уточнения диагноза больной были проведены исследования: общий анализ крови, биохимический анализ крови, АЛТ, АСТ (все анализы в пределах возрастной нормы), анализ на паразитарные заболевания отрицательный. Для уточнения диагноза больной была проведена чрескожная пункционная биопсия опухолевого образования правой доли печени под ультразвуковым контролем. Гистологическое исследование полученного биоптата проводилось Ростовским филиалом «РО ПАБ». При микроскопии использовались окраска гематоксилин-эозин, ШИК-реакция по Хочкису на выявление мукополисахаридов, ретикулярная строма выявлялась окраской трихромом. При световой микроскопии была обнаружена опухоль, построенная из уродливых полиморфных клеток, имеющих вытянутую форму, местами с формированием одиночных крупных клеток с гигантскими гиперхромными ядрами. Часть клеток имела хорошо выраженную светлую цитоплазму, и они напоминали перстневидные клетки. Опухоль имела саркоматозный характер роста с распространением опухолевых клеток по ходу синусоидов. Некрозы носили единичный характер, были немногочисленные. Явлений выраженного склероза печени не было. Через месяц после первичного осмотра пациентка самостоятельно обратилась в московскую больницу для проведения повторного обследования. Ей были назначены исследования: общий анализ крови, биохимический анализ крови (анализы в переделах возрастной нормы), КТ грудной клетки, органов брюшной полости, малого таза — в обеих долях печени множество округлых мягкотканых образований, слабо накапливающих контраст, общим количеством около 23 штук; самое большое образование в С5 — деформирует наружный контур печени, размер 88х37 мм с участком кальцинации в центре, остальные образования от 13 до 30 мм. При пересмотре биоптата печени морфологическая картина низкодифференцированной опухоли неясного генеза и потенциала злокачественности. Для уточнения морфологического диагноза была проведена иммуногистохимическое исследование. Результаты ИГХ: морфологическая картина и иммунофенотип соответствует эпителиоидной гемангиоэндотелиоме печени. Таким образом, установлен диагноз: гемангиоэндотелиома печени с метастазами в печень.

После вышеописанных проведенных исследований больной было рекомендовано проведение таргетной химиотерапии амбулаторно по месту жительства в течение 2–3 месяцев препаратом Пазопаниб по 800 мг в день, затем рекомендовано КТ органов брюшной полости.

В настоящее время больная Н. состоит на учете у онколога по месту жительства, чувствует себя хорошо, от проведения химиотерапии отказалась. Ей проводятся контрольные УЗИ органов брюшной полости.

Рис. 1. Увеличение х200 гематоксилин-эозин. Саркоматозный тип строения опухоли. Опухолевые клетки имеют вытянутую форму и нечеткие ядра, выстилают или растут в просвет синусоидных сосудов и мелких вен

Рис. 2. Увеличение х400 гематоксилин-эозин. Уродливые опухолевые клетки, распространяющиеся по синусоидам, мелкие фокусы некроза в опухоли, наличие перстневидных клеток

Ссылка на основную публикацию
Adblock detector