Цирроз печени клиническая картина

Цирроз печени клиническая картина

Предрасполагающие факторы:

    -длительная алкогольная интоксикация
    -вирусные гепатиты
    -болезни желчевыводящих путей (внепеченочная обструкция желчных путей, первичный склерозирующий холангит, ЖКБ)
    -сердечная недостаточность
    -химические и лекарственные интоксикации
    -наследственные нарушения обмена веществ (гемохроматоз, гепатолентикулярная дегенерация, болезнь Вильсона-Коновалова, дефицит альфа1-антитрипсина)
    -аутоиммуные нарушения (первичный билиарный цирроз)
    -закупорка печеночных вен (венооклюзионная болезнь, синдром Бадда-Киари)
    -портальная гипертензия

Классификация:

По этиологии:

    • вирусный
    • алкогольный
    • лекарственный
    • вторичный билиарный
    • врождённый, при следующих заболеваниях:
    • гепатолентикулярная дегенерация
    • гемохроматоз
    • дефицит ?1-антитрипсина
    • тирозиноз
    • галактоземия
    • гликогенозы
    • застойный (недостаточность кровообращения)
    • болезнь и синдром Бадда-Киари
    • обменно-алиментарный, при следующих состояниях:
    • наложение обходного тонкокишечного анастомоза
    • ожирение
    • тяжёлые формы сахарного диабета
    • цирроз печени неясной этиологии
    • криптогенный
    • первичный билиарный
    • Аутоиммунный гепатит:
    • — тип 1 (анти SMA, анти ANA позитивный);
    • — тип 2 (анти LKM 1 позитивный);
    • — тип 3 (анти SLА позитивный) — в настоящее время не выделяют.

По степени компенсации процесса:

    • компенсированный цирроз (изменения в печени есть, но симптомы заболевания отсутствуют);
    • субкомпенсированный цирроз (постепенное появление клинических симптомов — ухудшение общего самочувствия, потемнение мочи, кровоточивость десен, появление « сосудистых звездочек» на лице и теле);
    • декомпенсированный цирроз (развитие печеночной недостаточности)

По МКБ-10:

    • К 70 Алкогольная болезнь печени
    • К 70.2. Алкогольный фиброз и склероз печени
    • К 70.3. Алкогольный цирроз печени
    • К 70.4. Алкогольная печеночная недостаточность
    • К 71. Токсические повреждения печени
    • К 71.7. Токсическое повреждение печени с фиброзом и циррозом печени
    • К 72. Печеночная недостаточность
    • К 72.0. Острая или подострая печеночная недостаточность
    • К 72.1. Хроническая печеночная недостаточность
    • К 72.9. Печеночная недостаточность неуточненная
    • К 74. Фиброз и цирроз печени (исключая: алкогольный фиброз печени, кардиальный склероз печени, алкогольный и врожденный цирроз печени)
    • К 74.0. Фиброз печени
    • К 74.1. Склероз печени
    • К 74.2. Фиброз печени со склерозом
    • К 74.3. Первичный билиарный цирроз
    • К 74.4. Вторичный билиарный цирроз
    • К 74.5. Билиарный цирроз, неуточненный
    • К 74.6. Другой и неуточненный цирроз печени
    • К 76.6. Портальная гипертензия

Клиническая картина:

Печеночные признаки.

    • Синдром « малых» печеночных признаков (синдром печеночно-клеточной недостаточности):
    • телеангиоэктазии (сосудистые «звездочки» на лице и теле);
    • пальмарная (на ладонях) и/или плантарная (на подошвах стоп) эритема (покраснение кожи);
    • общая феминизация облика (мужчина приобретает часть очертаний и внешнего вида женщины: отложение жира на бедрах и на животе, тонкие конечности), скудное оволосение в подмышечной области и на лобке, гинекомастия (образование и увеличение молочных желез у мужчины), атрофия яичек (уменьшение объема ткани яичек, расстройство их функции), импотенция (расстройство половой и эректильной функции (эрекции) у мужчин, невозможность совершить нормальный половой акт);
    • гипертрофия околоушных слюнных желез (симптом «хомячка»);
    • расширенная капиллярная сеть на лице (симптом «долларовой» купюры, красное лицо);
    • склонность к образованию «синяков»;
    • контрактура Дюпюитрена (безболезненный подкожный тяж) деформация и укорочение сухожилий ладони, приводящее к ограничению функции ладони и ее сгибательной деформации);
    • желтушная окраска кожи, слизистых оболочек полости рта и склер (белых оболочек глазного яблока);
    • лейконихии (мелкие белые полоски на ногтях);
    • симптомы «барабанных палочек» (увеличение размеров кончиков пальцев рук, отчего их внешний вид похож на барабанные палочки) и «часовых стекол» (увеличение размеров и округлое изменение ногтевых пластин).
    • Синдром портальной гипертензии:
    • увеличение селезенки;
    • асцит (свободная жидкость в брюшной полости);
    • варикозное (деформационное) расширение вен пищевода;
    • расширение параумбиликальных (находящихся в области пупка) вен – симптом «головы медузы» (характерный венозный рисунок на животе, в виде расходящихся в разные от пупка стороны синих вен);
    • варикозное расширение верхних прямокишечных вен (выносящих кровь от верхней части прямой кишки).

Осложнения:

    • печёночная кома
    • кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода
    • тромбоз в системе воротной вены
    • гепаторенальный синдром
    • формирование рака печени — гепатоцеллюлярной карциномы
    • инфекционные осложнения — пневмонии, «спонтанный» перитонит при асците, сепсис

Диагностика:

1. Состояние основных функций печени: наличие синдромов цитолиза, холестаза, геморрагического синдрома (нарушение состояния свертывающей системы крови), нарушение белково-синтетической функции печени.

2. Выявление синдрома гиперспленизма (в первую очередь по количеству тромбоцитов).

3. Выявление и оценка степени портальной гипертензии (ФЭГДС), которая опасна возможным кровотечением из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка.

4. Обнаружение возможного асцита.

5. Оценка психического статуса для своевременной диагностики печеночной энцефалопатии.

6. Тяжесть цирроза печени (определяют по классификации печеночной функции по Чайлд-Пью).

7. Оценка нутритивного статуса больного, своевременное выявление нарушений которого важно для диагностики цирроза печени и тактики ведения пациентов.

Анамнез

1. Следует выяснить у больного подробные сведения о динамике массы его тела: какой она была до заболевания, как изменилась в настоящее время, за какой срок было отмечено снижение массы.

2. Необходимо узнать у пациента о наличии анорексии (может быть связана с тем, что пища кажется невкусной из-за низкого содержания поваренной соли), тошноты и рвоты, диареи в сочетании со стеатореей (проявления синдрома мальабсорбции, но могут быть связаны с передозировкой лактулозы).

3. Следует расспросить больного об употреблении алкоголя или нарушении диеты.

Читайте также:  Оказание первой медицинской помощи при открытых переломах

Физикальное обследование:

1. Определение индекса массы тела (ИМТ).

2. Выявление возможных признаков печеночной энцефалопатии: "порхающий" тремор, психические нарушения. Печеночная энцефалопатия может быть частичным отражением неправильного питания больного. Следует иметь в виду, что психические нарушения в поведении пациента могут отражать витаминную недостаточность.

3. Признаки белковой недостаточности: желтуха, асцит, отеки ног, мышечная атрофия, уменьшение толщины подкожной жировой клетчатки, глоссит.

4. Акродерматит отражает дефицит цинка, проявления пеллагра — недостаточность никотиновой кислоты, дерматит — недостаточность эссенциальных жирных кислот.

В ходе физикального обследования также желательно отметить в медицинской документации окружность середины предплечья (наблюдение за прогрессированием мышечной атрофии), толщину кожной складки над трехглавой мышцей плеча (наблюдение за степенью потери подкожной жировой клетчатки).

Лабораторные исследования:

Инструментальные исследования:

1. УЗИ органов брюшной полости (печень, селезенка, система воротной вены, желчный пузырь, поджелудочная железа, почки):

— заметное повышение эхогенности печени может свидетельствовать о наличии жировой дистрофии или фиброза;

— увеличение селезёнки, расширение сосудов воротной системы и видимые коллатерали являются признаками портальной гипертензии;

— выявляется даже небольшое количество асцитической жидкости, однако определение количества жидкости при УЗИ может быть неточным.

Проведение обязательно после установки диагноза. Применяется для определения степени выраженности варикозного расширения вен. При его отсутствии эндоскопическое исследование повторяют с интервалами в 3 года. Степени варикозного расширения вен пищевода:

— I степень: варикозно-расширенные вены спадаются при нагнетании воздуха в пищевод;

— II степень: промежуточная между I и III степенью;

— III степень: варикозно-расширенные вены вызывают окклюзию пищеводного просвета.

3. Биопсия печени с гистологическим исследованием биоптата — считается "золотым стандартом" диагностики. Сложности диагностики связаны с недостаточным забором материала, неправильно выбранными местами забора биоптата. Метод применяется для определения индекса фиброза и индекса гистологической активности по шкалам METAVIR, Ishak, Knodell. Биопсию печени можно проводить при приемлемых коагуляционных показателях (МНО менее 1,3 или протромбиновый индекс более 60%, количество тромбоцитов более 60х109/л). Для уменьшения риска возникновения осложнений, проведение процедуры осуществляется под контролем УЗИ.

4. Метод непрямой эластографии печени проводится с помощью аппарата FibroScan. Метод основан на ультразвуковом измерении скорости и распространении механических колебаний, искусственно создаваемых аппаратом, на ткань печени. Ультразвуковая эластография не пригодна для пациентов с ожирением поскольку сигнал проходит только через ткань толщиной от 25 до 65 мм. Анализ использования метода показал, что его ценность в выявлении именно цирроза выше, чем при других стадиях фиброза печени.

5. Определение скорости кровотока в портальной системе при помощи допплерографического исследования. Является косвенным методом измерения эластичности печени для оценки степени ее фиброза.

6. Тесты, оценивающие перфузию различных веществ через печень, используются для оценки функционального состояния печени. Среди них исследование этилирования лидокаина — MEGX-тест. Также применяются дыхательные тесты с 13С-галактозой и 13С-аминопирином, в метаболизме которых участвуют цитохром Р450 и галактокиназа, имеющие различную локализацию (микросомы и цитоплазма гепатоцита). Было выявлено, что функции ферментных печеночных систем нарушаются достаточно рано. Поэтому предполагается, что сочетанное использование дыхательных тестов дает информацию о наличии компенсированного цирроза печени.

7. Для оценки портальной гипертензии используется инвазивная катетерная методика определения HPVG (градиент печеночного венозного давления), которая по сути представляет собой разницу между давлением в воротной вене и внутрибрюшной части нижней полой вены.

Нормальное значение HVPG составляет от 1 до 5 мм рт. Более высокое давление определяет наличие портальной гипертензии, независимо от клинических признаков. HVPG > или = 10 мм рт.ст. (называется клинически значимая портальная гипертензия) является предиктором развития осложнений цирроза печени, включая смерть. HVPG выше 12 мм рт.ст. является порогом давления для варикозного разрыва. Основные преимущества HVPG — его простота, воспроизводимость и безопасность.

8. Диагностическая ценность МРТ при циррозе печени невелика. Она помогает отличить цирротические узлы регенерации от гепатоцеллюлярной карциномы.

На ранних стадиях заболевание протекает бессимптомно. Появление клинических симптомов зависит от этиологии, степени активности процесса, нарушения функций печени, выраженности портальной гипертензии и развития осложнений.

Больные часто жалуются на повышенную утомляемость, слабость, дискомфорт в правом подреберье, тошноту, рвоту, метеоризм, похудание, увеличение живота в объеме, бессонницу и дневную сонливость, нарушение половой функции, носовые или ректальные кровотечения, повышение температуры тела, кожный зуд, изменение цвета кожи, кала и мочи, снижение трудоспособности.

Клинические симптомы и синдромы при циррозе печени.

1. Астеновегетативный синдром:слабость, повышенная утомляемость, снижение трудоспособности, нервозность, ипохондрия.

2. Цитолитический синдром:лихорадка, желтуха, снижение массы тела, печеночный запах изо рта, внепеченочные знаки («печеночные ладони», «печеночный язык», сосудистые звездочки, изменение ногтей, оволосения, гинекомастия и т. д).

3. Иммуновоспалительный синдром:лихорадка, артралгии, васкулиты (кожа, легкие), спленомегалия, лимфаденопатия, боли в мышцах, васкулиты (кожа, легкие).

4. Холестатический синдром:упорный кожный зуд, желтуха, пигментация кожи, ксантелазмы, лихорадка (при воспалении), потемнение мочи, посветление кала (редко).

5. Диспептический синдром:упорное вздутие живота, тяжесть в эпигастрии, отрыжка, тошнота, снижение аппетита, анорексия, запоры.

6. Геморрагический синдром:носовые кровотечения, кровоточивость десен, кожные геморрагии, геморроидальные кровотечения.

7. Синдром портальной гипертензии:клиническая триада — асцит, спленомегалия, открытие портокавальных анастомозов в стенке пищевода, желудка, прямой кишки, передней брюшной стенки («голова медузы») с возможными кровотечениями. Гиперспленизм — анемия, лейкопения, тромбоцитопения.

8. Синдром печеночно-клеточной недостаточности:энцефалопатия (депрессивное состояние с периодами возбуждения и нарушения поведения; инверсия сна: сонливость днем и бессонница ночью; круглосуточная летаргия, сопор, «хлопающий» тремор пальцев рук, дизартрия, появление патологических рефлексов, «печеночный» запах изо рта, кома, арефлексия).

Читайте также:  Солгар для женщин после 40

9. Гепаторенальный синдром:олигурия, анурия, нарастание асцита, артериальная гипотензия.

Лабораторные и инструментальные данные

1. OAK: анемия (обычно при декомпенсированном циррозе печени), при развитии синдрома гиперспленизма — панцитопения; в периоде обострения цирроза — лейкоцитоз (возможен сдвиг лейкоцитарнной формулы влево), увеличение СОЭ.

2. ОАМ: в активной фазе болезни, а также при развитии гепаторенального синдрома — протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия.

БАК: изменения более выражены в активной и декомпенсированной фазах цирроза печени, а также при развитии печеночно-клеточной недостаточности. Отмечаются гипербилирубинемия с увеличением как конъюгированной, так и неконъюгированной фракций билирубина; гипоальбуминемия, гипер -альфа2- и у-глобулинемия; высокие показатели тимоловой и низкие сулемовой проб; гипопротромбинемия; снижение содержания мочевины, холестерина; высокая активность аланиновой аминотрансферазы, у-глютамилтранспептидазы и органоспецифических ферментов печени: фруктозо-1-фосфат-альдолазы, аргиназы, нуклеотидазы, орнитинкарбамоилтрансферазы; при активном циррозе печени выражены биохимические проявления воспалительного процесса — увеличивается содержание в крови гаптоглобина, фибрина, сиаловых кислот, серомукоида; повышено содержание проколлаген-3-пептида— предшественника коллагена, что свидетельствует о выраженности образования соединительной ткани в печени (в норме содержание аминотерминального проколлаген-3-пептида колеблется от 5 до 12 нг/мл).

3. Иммунологическое исследование крови: снижение количества и активности Т-лимфоцитов-супрессоров, повышение уровня иммуноглобулинов, гиперчувствительность Т-лимфоцитов к печеночному специфическому липопротеину. Указанные изменения более выражены в активной фазе цирроза печени.

4. УЗИ печени: на ранних стадиях цирроза печени обнаруживается гепатомегалия, паренхима печени гомогенна, иногда гиперэхогенна. По мере прогрессирования заболевания при микронодулярном циррозе печени появляется однородное повышение эхогенности паренхимы. При макронодулярном циррозе паренхима печени неоднородна, выявляются узлы регенерации повышенной плотности, обычно менее 2 см в диаметре, возможна неправильность контуров печени за счет узлов регенерации .

5. Лапароскопия. Макронодулярный цирроз печени имеет следующую характерную картину — определяются крупные (более 3 мм в диаметре) узлы округлой или неправильной формы; глубокие рубцовые соединительнотканные серовато-белые втяжения между узлами; вновь образованные узлы ярко-красного, а сформировавшиеся ранее — коричневатого цвета. Микронодулярный цирроз печени характеризуется незначительной деформацией печени. Печень имеет ярко-красную или серовато-розовую окраску, определяются узелки не более 0.3 см в диаметре. В ряде случаев узелки регенерации не видны, отмечается лишь утолщение капсулы печени.

6. Пункционная биопсия печени. Для микронодулярного цирроза печени характерны тонкие, одинаковой ширины соединительнотканные септы, рассекающие печеночную дольку на отдельные псевдодольки, приблизительно равные по величине. Псевдодольки лишь изредка содержат портальные тракты и печеночные вены. В процесс вовлечена каждая долька или большинство из них. Узелки регенерации не превышают 3 мм. Макронодулярный цирроз печени характеризуется псевдодольками различной величины, нерегулярной сетью соединительной ткани в виде тяжей различной ширины, которые часто содержат сближенные портальные триады и центральные вены.

7. Радиоизотопное сканирование выявляет гепатомегалию, диффузный характер изменений печени, спленомегалию. При радиоизотопной гепатографии обнаруживается снижение секреторно-экскреторной функции печени.

8. При вирусном циррозе печени в сыворотке крови выявляются маркеры вируса гепатита В, С, D

9. ФЭГДС и рентгеноскопия пищевода и желудка выявляют варикозно расширенные вены пищевода и желудка, хронический гастрит, а у ряда больных — язву желудка или 12-перстной кишки.

Лечение портальной гипертензии:

1)Снижение внутрипортального давления — β-блокаторы неселективные(анаприлин(пропранолол), обзидан) – действуют на переферические сосуды в следствие чего уменьшается приток крови к печени и снижается внутрипортальная гипертензия.

Анаприлин -10 мг в сутки – минимальная доза, может вызвать снижение АД, урежение пульса, нужно следить, чтобы сист.АД не снижалось ниже 100 мм.рт.ст., и пульс был не менее 60уд./мин. Далее, если позволяет состояние больной дозу увеличиваем до 20 мг в сутки, далее до 40 мг в сутки. Больше доза может вызвать только побочные действия: бронхоспазм, сахарный диабет, нарушение проводимости. Более оптимально комбинировать анаприлин и препарат из группы нитратов.

Основные противопоказания: AV блокада II-III степени, синоатриальная блокада, брадикардия

Дата добавления: 2018-08-06 ; просмотров: 145 ; ЗАКАЗАТЬ РАБОТУ

Цирроз печени

Цирроз печени, приведший к гепатоцеллюлярной карциноме (макропрепарат)
МКБ-10 K 74.3 74.3 — K 74.6 74.6
МКБ-10-КМ K74.60
МКБ-9 571 571
МКБ-9-КМ 571.5 [1]
OMIM 215600
DiseasesDB 2729
MedlinePlus 000255
eMedicine med/3183 radio/175 radio/175
MeSH D008103

Цирро́з пе́чени (др.-греч. κίρρως — рыжий, янтарный) — хроническое заболевание печени, сопровождающееся необратимым замещением паренхиматозной ткани печени фиброзной соединительной тканью, или стромой. Цирротичная печень увеличена или уменьшена в размерах, необычно плотная, бугристая, шероховатая. Смерть наступает в зависимости от различного рода случаев в течение двух-четырёх лет с сильными болями и мучениями пациента в терминальной стадии болезни. Первое известное описание заболевания было за авторством Гиппократа в 5-м веке до нашей эры [2] . Сам термин «цирроз» был изобретен в 1819 году из-за желтоватого цвета больной печени. [3]

Содержание

Эпидемиология [ править | править код ]

В экономически развитых странах цирроз входит в число шести основных причин смерти пациентов от 35 до 60 лет, составляя 14—30 случаев на 100 тыс. населения. Ежегодно в мире умирают 40 млн человек [5] от вирусного цирроза печени и гепатоцеллюлярной карциномы, развивающейся на фоне носительства вируса гепатита B. В странах СНГ цирроз встречается у 1 % населения.

Чаще наблюдается у мужчин: соотношение мужчин и женщин составляет в среднем 3:1. Заболевание может развиться во всех возрастных группах, но чаще после 40 лет [6] .

Читайте также:  Микоз стоп у ребенка фото

Этиология [ править | править код ]

Чаще цирроз развивается при длительной интоксикации алкоголем (по разным данным, от 40—50 % до 70—80 %) и на фоне вирусных гепатитов B, С и D (30—40 %) и паразитарных инфекций. Более редкие причины цирроза — болезни желчевыводящих путей (внутри- и внепечёночных), застойная сердечная недостаточность, различные химические (гепатотоксины) и лекарственные интоксикации. Цирроз может развиваться и при наследственных нарушениях обмена веществ (гемохроматоз, гепатолентикулярная дегенерация, недостаточность α1-антитрипсина) и окклюзионными процессами в системе воротной вены (флебопортальный цирроз). Среди инфекционных факторов: хронические вирусные гепатиты, особенно B и C и паразитарные инфекции, особенно грибковые и трематодозные (шистосомоз, описторхоз, кандидоз, аспергиллёз). Первичный билиарный цирроз печени возникает первично без видимой причины. Приблизительно у 10—35 % больных этиология остаётся неясной [6] .

Патогенез [ править | править код ]

За многие месяцы и годы меняется геном гепатоцитов и создаются клоны патологически изменённых клеток. Вследствие этого развивается иммуновоспалительный процесс.

Выделяют следующие этапы патогенеза цирроза [7] :

  1. Действие этиологических факторов: цитопатогенное действие вирусов, иммунные механизмы, влияние гепатотоксичных цитокинов, хемокинов, прооксидантов, эйкозоноидов, ацетальдегида, железа, продуктов перекисного окисления липидов
  2. Активизация функции клеток Ито, что приводит к избыточному разрастанию соединительной ткани в пространствах Диссе и перицеллюлярному фиброзу печени
  3. Нарушение кровоснабженияпаренхимы печени за счёт капилляризации синусоидов и уменьшения сосудистого русла с развитием ишемических некрозовгепатоцитов
  4. Активация иммунных механизмов цитолиза гепатоцитов

При мостовидном некрозе гепатоцитов в зону поражения стягиваются Т-лимфоциты, которые активизируют клетки Ито, приобретающие фибробластоподобные свойства: синтезируют коллаген I типа, что и ведёт в итоге к фиброзу. Кроме того, микроскопически в печёночной паренхиме образуются ложные дольки, не имеющие центральной вены.

Алкогольный цирроз печени. Этапы: острый алкогольный гепатит и жировая дистрофия печени с фиброзом и мезенхимальной реакцией. Важнейший фактор — некроз гепатоцитов, обусловленный прямым токсическим действием алкоголя, а также аутоиммунными процессами.

Вирусный цирроз печени. Важным фактором является сенсибилизация иммуноцитов к собственным тканям организма. Основной мишенью аутоиммунной реакции является печёночный липопротеид.

Застойный цирроз печени. Некроз гепатоцитов связан с гипоксией и венозным застоем.

Развивается портальная гипертензия — повышение давления в системе портальной вены, обусловленное обструкцией внутри- или внепечёночных портальных сосудов. Это приводит к появлению портокавального шунтирования крови, спленомегалии и асцита. Со спленомегалией связаны тромбоцитопения (усиленное депонирование тромбоцитов в селезёнке), лейкопения, а также анемия вследствие повышенного гемолиза эритроцитов. Асцит приводит к ограничению подвижности диафрагмы, гастроэзофагальному рефлюксу с пептическими эрозиями, язвами и кровотечениями из варикозно-расширенных вен пищевода, брюшным грыжам, бактериальному перитониту, гепаторенальному синдрому. У больных циррозом печени часто наблюдаются гепатогенные энцефалопатии.

Первичный билиарный цирроз печени. Основное место принадлежит генетическим нарушениям иммунорегуляции. Вначале происходит разрушение билиарного эпителия с последующим некрозом сегментов канальцев, а позднее — их пролиферация, что сопровождается нарушениями экскреции жёлчи. Стадии процесса следующие:

  • хронический негнойный деструктивный холангит
  • дуктулярная пролиферация с деструкцией жёлчных канальцев
  • рубцевание и уменьшение жёлчных канальцев
  • крупноузловой цирроз с холестазом

Патологоанатомическая картина первичного билиарного цирроза включает инфильтрацию эпителия лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами [6] .

Лабораторными исследованиями выявляются антимитохондриальные антитела (АМА), наиболее специфичны — М2-АМА, направленные против Е2-субъединицы пируватдегидрогеназы, повышение IgM в сыворотке. Помимо этого выявляются иммуноопосредованные внепечёночные проявления — тиреоидит Хашимото, синдром Шегрена, фиброзирующий альвеолит, тубулоинтерстициальный нефрит, целиакия, а также сочетание с заболеваниями ревматического круга — системной склеродермией, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой [8] .

Симптомы [ править | править код ]

Большинство внепечёночных симптомов обусловлено повышением давления в синусоидах, что ведёт к возрастанию давления в системе воротной вены. Портальная гипертензия. Также характерным симптомом является «голова медузы» — перенаполнение вен передней брюшной стенки.

Для цирроза характерны общие симптомы: слабость, пониженная трудоспособность, неприятные ощущения в животе, диспепсические расстройства, повышение температуры тела, боли в суставах, также отмечаются метеоризм, боль и чувство тяжести в верхней половине живота, похудение, астения. При осмотре выявляется увеличение печени, уплотнение и деформация её поверхности, заострение края. Сначала отмечается равномерное умеренное увеличение обеих долей печени, позднее как правило преобладает увеличение левой доли. Портальная гипертензия проявляется умеренным увеличением селезёнки.

Развёрнутая клиническая картина проявляется синдромами печёночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии. Имеют место вздутие живота, плохая переносимость жирной пищи и алкоголя, тошнота, рвота, диарея, чувство тяжести или боль в животе (преимущественно в правом подреберье). В 70 % случаев обнаруживается гепатомегалия, печень уплотнена, край заострён. У 30 % больных при пальпации выявляется узловатая поверхность печени. Спленомегалия у 50 % больных.

Субфебрильная температура, возможно, связана с прохождением через печень кишечных бактериальных пирогенов, которые она не в состоянии обезвредить. Лихорадка резистентна к антибиотикам и проходит только при улучшении функции печени.

Могут быть внешние признаки — пальмарная или плантарная эритема, сосудистые звёздочки, скудный волосяной покров в подмышечной области и на лобке, белые ногти, гинекомастия у мужчин вследствие гиперэстрогенемии. В ряде случаев пальцы приобретают вид «барабанных палочек».

В терминальной стадии болезни в 25 % случаев отмечается уменьшение размеров печени. Также возникают желтуха, асцит, периферические отёки из-за гипергидратации (прежде всего отёки ног), внешние венозные коллатерали (варикозно-расширенные вены пищевода, желудка, кишечника). Кровотечение из вен часто заканчивается летальным исходом. Реже возникают геморроидальные кровотечения, они менее интенсивны.

Энцефалопатия может быть следствием как печёночно-клеточной, так и портально-печёночной недостаточности [6] .

Ссылка на основную публикацию
Adblock detector