Склеродермия: что это такое и как лечить?

Из-за редкости заболевания, многие люди, услышав диагноз, склеродермия не знают, что это такое. Оно считается хроническим, аутоиммунным заболеванием, при котором кожа начинает твердеть и покрываться рубцами.
 

 
Если его не остановить, то оно распространяется на другие участки кожи и внутренние органы: почки, желудок, кишечник, легкие и сердце. В итоге болезнь сильно портит качество жизни человека, а если ее не лечить, то она становится смертельно опасной.

Типы болезни

Форма болезни бывает очаговой, при которой поражаются исключительно слои кожи и системной, она можетохватывать еще и внутренние органы, суставы и кровеносные сосуды. Системная склеродермия встречается у людей разных возрастов, но чаще проявляется у женщин 30–50 лет.

Очаговый вид

Такая форма болезни разделяется на бляшечную склеродермию, при ней образуются жесткие, овальные пятна на коже. Сначала они имеют красный цвет, позже принимают фиолетовый оттенок с белым пятном внутри. Поражения могут быть единичными или множественными. В случаях, когда задействованы кровеносные сосуды или внутренние органы, болезнь называют обобщенной очаговой склеродермией.

Другой тип — линейная склеродермия. Поражает кожу полосами и часто задействует мышечную и костную ткань, внутренние органы вовлечены в редких случаях. Если патология появилась в детском возрасте, то возможны нарушения двигательной активности пораженных конечностей.

Фото: линейная склеродермия
Фото: линейная склеродермия
Фото: системная склеродермия
Фото: системная склеродермия

Системная склеродермия

Данный тип также называют обобщенным, при нем могут поражаться одновременно органы и кожа, суставы и сосуды. Вид также имеет 2 формы, одна из них диффузная, она стремительно поражает ткани, другая называется лимитированной, ее развитие происходит медленней и быстрее поддается лечению.

Причины болезни

До сих пор медицине не известно точное происхождение патологии, по некоторым данным, она возникает после перенесенных инфекций установлено, что склеродермия — это часто генетическое заболевание также оно может быть спровоцировано:

  • факторами окружающей среды;
  • медицинскими препаратами;
  • низким иммунитетом;
  • стрессами;
  • воспалительными процессами.

Мутация генов может произойти в организме здорового человека, а причинами тому могу стать:

  • употребление пищевых добавок, нитратов, пестицидов, растворителей;
  • ионизированная радиация;
  • УФ — излучение;
  • высокие и низкие температуры;
  • антигены бактерий и вирусы.

Исследованиями медицины установлены некоторые географические зоны, в которых люди чаще болеют склеродермией. Спровоцировать болезнь может влияние химических элементов, среди которых: кремний, ртуть, тяжелые металлы, винилхлорид, эпоксидная смола, толуол, бензол, трихлорэтилен, карбамидоформальдегидная смола, парафин и силикон.

Симптомы

Склеродермией нельзя заразиться от другого человека, однако, это не делает ее неопасной, она может привести больного к летальному исходу, так как способна нарушить работу внутренних органов.

Болезнь распознают по следующим признакам:

  1. На теле или лице видны уплотнения, кожа на этих местах начинает блестеть.
  2. Фото: синдром Рейно
    Фото: синдром Рейно
  3. Пальцы, иногда кончики ушей или носа начинают синеть или белеть при холоде или волнении. Состояние называют синдромом Рейно.
  4. На руках или вокруг ногтевых пластин появляются язвы.
  5. Появляются мелкие, красные пятнышки на лице и груди.
  6. Отек пальцев на руках и ногах, чаще в утреннее время.
  7. Ощущается суставная боль, слабость мышц при воздействии на нервную систему.
  8. Сохнет во рту и глазах.
  9. Меняется цвет пораженной кожи и на ней выпадают волосы.
  10. Возможна потеря веса, вследствие поражения эндокринной системы.

Спустя время, при отсутствии лечения у больного появляются сосудистые звездочки, под кожей откладываются соли кальция (кальцинаты). При повреждении возможно инфицирование и появление гноя.

Как протекает эта болезнь, какие стадии она проходит?

Изменения эпидермиса переходят в уплотненный, болезненный отек, индурацию, атрофию. Чаще подвергаются кисти и лицо. При длительном течении переходит в индуративную фазу, при которой кожа сильно уплотняется. При локализации на лице, оно становится гладким, неподвижным, четко виднеются сосуды.

Переходя в стадию атрофии, лицо выглядит натянутым, блестящим. Вокруг рта образовываются складки, крыть его полностью становится затруднительно. Болезнь может протекать в острой, подострой и хронической форме. Различия заключаются в выраженности симптомов и скорости течения патологии.

Склеродермия лица
Склеродермия лица
  1. Острая форма.

    Отличается активностью воспалительного процесса, наблюдается фиброз тканей. Раньше болезнь часто приводила к летальному исходу, благодаря современной медицине выживаемость повысилась

  2. Подострая форма.

    Отличается наличием признаков иммунного воспалительного процесса — плотного отека кожи, артрита, миозита

  3. Хроническая форма.

    Прогрессирует на протяжении долгих лет. Болезнь поражает сосуды, присутствует синдром Рейно, при котором изменения кожи происходят медленно. Постепенно формируется легочная гипертензия, нарушается питание тканей, поражается пищеварительный тракт

Болезнь проходит 3 стадии, среди них: начальная, стадия генерализации и терминальная. В зависимости от них симптомы, диагностика и способы лечения могут иметь некоторые различия.

Какие анализы выявляют склеродермию?

Для диагностики пациенту назначают пройти ряд медицинских обследований, при обнаружении склеродермии показатели будут следующими:

  1. В крови больного наблюдаются признаки анемии, спад или увеличение лейкоцитов, повышенный белок, иммуноглобулины и СОЭ. В некоторых случаях иммунологические исследования показывают наличие РФ, антиядерных антител, волчаночные клетки.
  2. По исследованиям мочи замечают увеличение белка и оксипролина, который указывает на процесс разрушения костей.
  3. На рентгене можно заметить солевые отложения, чаще в области пальцев, ступнях, локтях, коленях. Костные слои разрушается на задних ребрах, пальцах, локтях. Возле суставов появляется остеопороз, на хрящах суставов эрозии. Происходит увеличение или сужение пищевода. Появляется диффузный пневмосклероз, увеличивается сердечная мышца.
  4. Показатели ЭКГ позволяют увидеть изменения тканей миокарда, атриовентрикулярную блокаду.
  5. Рентгеновский снимок: солевые отложения
    Рентгеновский снимок: солевые отложения

Обычно для правильной диагностикисистемной склеродермии достаточно трех показателей: изменение кожи и пищеварительного тракта, расщепление костей.

Способы лечения

К сожалению, заболевание не излечивается полностью, применение препаратов позволяет остановить симптомы, улучшить функционирование поврежденных органов и улучшить качество жизни больного. Для контроля за прогрессированием болезни пациент будет нуждаться в регулярном осмотре и при необходимости коррекции терапии.

При признаках склеродермии рекомендуют снизить времяпровождение под солнцем и на холоде. Для снижения регулярности приступов сосудистого спазма нужно носить теплую одежду и отказаться от кофе и сигарет

Основные направления лечения:

  • сосудистая;
  • антифиброзная;
  • противовоспалительная терапия.

Сосудистая

Циннаризин

С помощью данной терапии снижают частоту и интенсивность приступов синдрома Рейно и расширяют сосуды. Для этой цели употребляют препараты, блокирующие кальциевые каналы, может быть назначен прием: (Циннаризина, Верапамила, Нифедипина, Галлопамила, Флунаризина, Риодипина, Амлодипина, Лацидилина, Фелодипина, Никардипина, Нимодипина, Дилтиазема, Нитрендипина, Исрадипина). Все препараты имеют противопоказания, поэтому выбор и дозировку определяет врач.

Антифиброзная

Метод лечения выбирают при диффузной форме склеродермии. Развитию фиброза и росту коллагена препятствует препарат под названием D-пеницилламин. Процесс лечения требует контроля, поэтому периодически пациенту нужно будет сдавать анализы крови и мочи. Первые полгода лечения 1 раз в 14 дней, далее сдачи анализов будет достаточно 1 раза в месяц.

Противовоспалительная

Для лечения мышечно-суставных проявлений назначают следующие препараты (Диклофенак, Целикоксиб, Пироксикам, Ибупрофен, Мелоксикам, Кетопрофен).

В случае поражения пищевода, при нарушении акта глотания назначают употребление прокинетиков (Метоклопрамида, Меклозина, Ондансетрона, Домперидона).

Ибупрофен

При рефлюкс-эзофагите принимают ингибиторы протонной помпы (Рабепрозол, Метронидазол, Омепразол). Прием пищи в этот период должен быть дробным. Грыжа пищевого отдела диафрагмы требует оперативного лечения.

Если повреждены стенки тонкого кишечника, выписывают средства против микробов, эффективно употребление (Эритромицина,Синерита, Эрифлюида),( Ципрофлоксацина, Ципровина, Квинтора, Сифлокса), (Амоксицилина, Салютаба, Раноксила, Хиконцила, Флемоксина), (Трихопола, Метронидазола). Антибиотики меняют каждый месяц, во избежание устойчивости микробов.

Если повреждены легкие, назначают Преднизалон и Циклофосфан в маленьких дозировках. В отсутствии противопоказаний, непрерывное лечение Циклофосфаном составляет полгода с интервалами 2–3 месяца, в зависимости от состояния. Общее время приема препарата 2 года.

Немедикаментозное лечение

Пациентам рекомендована регулярная физическая активность, для улучшения общего состояния. Для улучшения внешнего вида кожных покровов используют лазерную хирургию и ультрафиолетовые лучи. В некоторых случаях больным требуется ампутация, в противном случае есть риск заражения гангреной. При поражении легких может потребоваться пересадка.

Народные рецепты

Лук и мед

Запечь в духовке луковицу, после порезать и взять 1 чайную ложку меда, четверть овоща и 2 ст. ложки кефира. Получившуюся смесь используют в качестве компресса на ночь для поврежденных участков кожи, не чаще 1 раза в 2 дня.

Подорожник

Подорожник

Для употребления внутрь готовят настой из листьев подорожника. Заваренное в кипятке растение должно настояться полтора часа, после чего его употребляют по 1 ст. ложке, 4 раза в сутки за 20 минут до приема пищи.

Пузатка

Эффективно в лечении употребление настоя из высокой пузатки. Для приготовления сухую траву заливают стаканом воды, кипятят в течение трех минут, дают настояться час. Процеженную жидкость делят на 3 раза, выпивают перед приемами пищи.

Алоэ

Алоэ

Для наружного применения используют сок алоэ. Перед нанесением пораженный участок нужно распарить, лучше посетить баню.

Полевой хвощ

Для приготовления следующего настоя берут 4 больших ложки измельченного, полевого хвоща, который заливают 500 мл горячей воды. Жидкость настаивается 2 часа, после ее употребляют по половине стакана, 3 раза в день, через 60 минут после еды. Растение можно настаивать в термосе на ночь для приема ванн. В течение дня нужно принимать ванну 3 раза.

Полынь

Полынь

В лечении эффективно применение мази, изготовленной в домашних условиях, для чего растапливают свиной жир и добавляют в него полынь, в пропорции 5:1. После, массу помещают в духовой шкаф на 6 часов, далее процеживают, остужают и оставляют храниться в холодильнике. Пораженные участки кожи смазывают 3 раза в сутки. Тем же способом готовят мазь с добавлением дурнишника и чистотела в пропорции 1:1. Далее, в течение 3 месяцев ежедневно чередуют средства.

Крапива и кора дуба

Для примочек, повязок и ванн можно готовить настои из крапивы или коры дуба. Для этого берут 3 ст. ложки сухой смеси и заливают 250 мл кипятка.

Родиола розовая и одуванчик

Родиола розовая и одуванчик

Не менее важно повышать иммунитет в период болезни, что можно сделать употреблением некоторых трав, одной из которых считается родиола розовая. Спиртовую настойку готовят из корней растения. Количество ежедневного приема рассчитывают из 1 капли на 2 кг веса человека и употребляют 3 раза в сутки. Спустя 14 дней приема готовят отвар из корня одуванчика, пьют 3 раза в день перед едой. Общий курс лечения 3 месяца.

Подорожник, зверобой, тысячелистник, мята, брусника, малина и донник

Полезно принимать 60 дней настой из подорожника, зверобоя, тысячелистника, мяты, брусники, малины, донника. Общее количество сбора 50 гр., кипятка берут 1 литр.

Осложнения

В отсутствие лечения или затягивания с ним может возникнуть большое количество осложнений как не очень значительных, так и жизненно опасных:

Система организма Описание осложнения
Сосуды

Болезнь вызывает сильное сужение сосудов, что приводит к ухудшению кровообращения. В результате может произойти отмирание тканей и затем ампутации, чаще пальцев рук или ног

Легкие

Рубцевание органов ухудшает их функционирование, появляется отдышка даже после легкой физической активности. Возможно, повышение давления в легочных артериях

Сердце

Поражение тканей органа становится причиной аритмии, застойной сердечной недостаточности, перикардита

Почки

В моче увеличивается количество белка, большую опасность несет резкое повышение артериального давления и отказ почек

Сексуальные функции

Мужской пол может полностью потерять влечение, у женщин практически не выделяется смазка, сужается влагалище

Зубы

От стягивания кожи у рта возникают проблемы с чисткой зубов. Слюна вырабатываться в маленьком количестве, возникает риск кариеса. Вследствие кислотного рефлюкса разрушается поверхность зубов, изменение десен провоцирует выпадение

Несмотря на то что склеродермия нечастое заболевание, она является очень опасной, поэтому появление первых признаков должно стать поводом для обращения в больницу. Чтобы обезопасить себя от болезни в первую очередь нужно убрать провоцирующие ее факторы. Вести здоровый образ жизни, хорошо питаться, больше двигаться, избегать стрессов и производственных вибраций, чаще бывать на свежем воздухе.

 
 

 
 

Укусы клопов на человеке: фото, симптомы, лечение

Укусы клопов на человеке довольно сложно распознать по фото. Но если в постели завелись эти паразиты, симптомы не заставят себя ждать. Узнайте о возможных осложнениях и мерах профилактики. [...]

 
 

Укусы блох на коже человека: фото, симптомы, лечение

Блохи могут заражать человека опасными болезнями. Распознать по фото укусы блох на коже человека нелегко. Однако есть характерные признаки, по которым можно отличить укус блохи от укуса другого насекомого. Что это за признаки и чем лечить укусы блох — читайте в статье. [...]

 
 

Волосы: строение и циклы роста

циклы роста волос
Одна из задач трихологии — лечение выпадения волос, а также других болезней волосяного покрова и кожи головы. Волосы — часть человеческого тела с особым строением и характером. У волос есть свои потребности и болезни, которыми и занимается трихология. Узнайте больше о тайной жизни ваших волос! [...]

 
 

Что такое акне?

лечение акне
Что такое акне — болезнь, или просто косметический дефект? Акне — это полноценная болезнь, способная приводить к развитию дефектов на лице, спине, груди, туловище. Как избавиться от акне и предотвратить их появление, читайте в статье. [...]

 
 

Розацеа: симптомы и лечение

Розацеа симптомы и лечение
Симптомы и лечение розацеа тесно связаны с причинами их возникновения. Как бороться с розовыми угрями? Рассказываем все про антибиотики, мази, и процедуры, которые помогут устранить красноты и папулы. [...]