Синдром Лайелла — что это такое?

Синдром Лайелла, или токсический эпидермальный некролиз — тяжелейшая патология аллергической природы. Заболевание носит имя врача Алана Лайелла, который описал его в 1956 году как токсикодермию в тяжелой форме.

 

 

Дерматологи выделяют четыре причины развития заболевания:

  • ответ иммунитета на инфекцию, вызванную золотистым стафилококком;
  • аллергическая реакция на лекарство;
  • реакция на сочетанное воздействие аллергенов инфекционного и лекарственного происхождения;
  • аллергические реакции невыясненного происхождения.

Особенности развития болезни Лайелла

Синдром Лайелла что это такое, что происходит во время заболевания? Начало болезни стремительное. Нередко от первых признаков поражения кожи, присущих синдрому, до тяжелого состояния проходит всего несколько часов. В скорости развития клинических признаков играет роль высокий порог аллергической чувствительности. Организм, имеющий генетическую предрасположенность к аллергии, теряет способность нейтрализовывать ненужные продукты обмена, в том числе и токсичные вещества, имеющиеся в составе лекарственных препаратов. Лекарства соединяются с белком, входящим в структуру кожи и на полученное соединение иммунная система дает ответ в виде кожной реакции.

Течение болезни можно сравнить с реакцией организма на трансплантируемый орган, где трансплантатом становится кожа больного.

Чаще всего аллергенами являются сульфаниламиды и антибиотики. В последнее время список лекарств, способных вызвать синдром значительно пополнился. В него входят следующие

Фото: синдром Лайелла
Фото: синдром Лайелла

лекарственные препараты:

  • противовоспалительные;
  • противосудорожные;
  • анестетики и анальгетики;
  • противотуберкулезные;
  • витамины;
  • БАДы;
  • контрастные вещества, вводимые при рентгене;
  • сыворотки и т.д.

При синдроме Лайелла в организме протекает по иммунная реакция Шварцмана-Санарелли. Организм теряет контроль над распадом белков, они быстро расщепляются в его жидких средах. Продукты белкового метаболизма, накапливаясь, оказывают токсичное воздействие на все органы и структуры. Но обезвреживания токсинов не происходит, так как этот процесс нарушается. Вслед за этим наблюдается водно-солевой и минеральный дисбаланс. В итоге катастрофической дисфункции всех органов и систем состояние больного неуклонно ухудшается и чревато смертью, если ему не оказана срочная квалифицированная медицинская помощь.

Симптоматика

Клинические признаки болезни нарастают стремительно, и в течение 1–3 дней состояние заболевшего человека становится критическим. Вот что можно наблюдать:

  1. Беспричинно у больного резким скачком повышается температура тела до 39–40 °С и выше.
  2. На теле появляются высыпания, которые покрывают все тело. Внешне это выглядит как красные пятна, с участками отеков, разбросанные по телу. Постепенно эти пятна разрастаются, сливаясь в крупные очаги кожных поражений.
  3. Через1-2 суток на пораженной коже появляются пузыри, с истонченной кожей, которые при прикосновении к ним лопаются. Кожные покровы приобретают вид, характерный как после ожога II степени. Кожа становится красного цвета, кровоточит и чрезвычайно болезненна при касании. Она легко отслаивается целыми лоскутами, на месте их возникают мелкие кровоизлияния.
  4. Характерный вид приобретают слизистые оболочки ротовой полости. На губах образуются поверхностные дефекты, с грубыми, кровоточащими корками кожи. Невидимые слизистые оболочки всех внутренних органов также поражаются.
  5. При нарастании тяжести состояния больного, он теряет ориентацию в пространстве. Организм больного обезвоживается, из-за чего он испытывает сильные приступы жажды. Кровь становится густая, что нарушает работу всех органов и систем.
  6. Общее самочувствие становится крайне тяжелым, из-за отравления продуктами белкового метаболизма. Поражаются почки, и вместе с этим возникают осложнения, связанные с их функциями.

Если больному не оказать реанимационную помощь, то его состояние серьезно ухудшается. Развиваются тяжелейшие осложнения: острая почечная недостаточность, отек легких, присоединяются инфекции. В этот период гибель наиболее вероятна, так как иммунитет настолько ослаблен, что практически не работает. Он не может сопротивляться развитию патогенной флоры.

Даже в условиях современного лечения, смертность с синдромом Лайелла составляет треть от всех заболевших.

В правильном и своевременном лечении синдрома большая роль отводится диагностике.

Диагностика

синдром лайелла что это такое Для правильного оказания медицинской помощи, в первую очередь необходимо определить вещество, которое послужило развитию реакции. С этой целью проводится иммунологическое тестирование. Присутствие агента-провокатора становится толчком к бурному размножению иммунных клеток крови больного.

Также информативны лабораторные исследования. С их помощью выявляются:

  • повышенное количество лейкоцитов, среди которых большое число незрелых форм;
  • высокие показатели СОЭ;
  • высокое число белковых антител;
  • повышенное содержание билирубина, что указывает на поражение печени;
  • появление в крови мочевины и азота, что является признаком поражения почек;
  • повышенная ферментативная активность.

Лечение

Первое, что необходимо сделать при подозрении на синдром Лайелла — это устранить действие аллергена, обратив в первую очередь внимание на принимаемые лекарства. Заболевшего немедленно следует доставить в отделение реанимации или интенсивной терапии. Здесь врачи- специалисты проводят ряд реанимационных мероприятий, связанных с распадом тканей. Проводятся процедуры для поддержания водно-солевого, белкового и минерального баланса:

  1. Экстракорпоральная гемосорбция — метод искусственной фильтрации крови через специальный аппарат, который возвращает больному очищенную от токсинов кровь. Эту процедуру проводят как можно раньше (в течение первых 2 суток болезни). После 2–3 сеансов, как правило, наступает улучшение состояния больного. Если процедура проводится позже, то она назначается в количестве 5–6 сеансов.
  2. Плазмоферез — процедура, направленная на вывод из организма токсинов, аллергенов и активных иммунных клеток. Она проводится на аппарате, принцип работы которого аналогичен сепаратору, оснащенному фильтрами очищения плазмы и задержания элементов крови. При этом восстанавливается нормализация работы собственной иммунной системы больного. Плазмоферез должен проводиться также в первые двое суток болезни, что приводит к полному выздоровлению пациента.

 


 

Кроме этого проводится терапия, способствующая восстановлению нормального водно-солевого и белкового баланса. С этой целью больному вводится большой объем жидкости в виде специальных растворов для капельного и внутривенного вливания. Больному проводится гормональная терапия, вводятся препараты, которые поддерживают ослабленную функцию почек и печени. На определенном этапе лечения пациенту необходимы антибиотики, которые предупреждают присоединение бактериальных инфекций. Эффективным методом современного лечения является гипербарическая оксигенация — лечение кислородом подающегося под повышенным давлением.

Местные кожные поражения лечатся с помощью гормональных аэрозолей и лекарственных средств, способствующих восстановлению кожного покрова.

Профилактика синдрома Лайелла

Меры предупреждения заболевания направлены на исключение самолечения лекарственными препаратами, особенно входящими в список аллергогенов. При назначении препаратов необходимо учитывать все наблюдавшиеся реакции на действие этих препаратов или их аналогов. Пациентам, имеющим в анамнезе лекарственные аллергии, нельзя принимать сразу несколько препаратов (более 5–6 наименований) за один раз.

 
 

 
 

Укусы блох на коже человека: фото, симптомы, лечение

Блохи могут заражать человека опасными болезнями. Распознать по фото укусы блох на коже человека нелегко. Однако есть характерные признаки, по которым можно отличить укус блохи от укуса другого насекомого. Что это за признаки и чем лечить укусы блох — читайте в статье. [...]

 
 

Что такое акне?

лечение акне
Что такое акне — болезнь, или просто косметический дефект? Акне — это полноценная болезнь, способная приводить к развитию дефектов на лице, спине, груди, туловище. Как избавиться от акне и предотвратить их появление, читайте в статье. [...]

 
 

Средства от прыщей на лице,
которые продаются в любой аптеке

Средства от прыщей на лице в аптеке
Ищешь недорогое средство от прыщей? Рассказываем про самые эффективные методы борьбы с кожными дефектами, компоненты для которых продаются в любой аптеке. Как не сделать ошибку при выборе, какие средства можно приготовить дома — читайте в статье. [...]

 
 

Удаление родинки

удаление родинки
Родинки нельзя считать недостатками внешности. Однако ее расположение в месте, где существует риск травмирования, увеличения размеров и других изменений — серьёзная причина, при которой выполняется удаление родинки лазером, или другим эффективным способом. [...]

 
 

Растяжки на спине у подростков: причины появления и методы устранения

Растяжки на спине у подростков причины
Причины появления растяжек на спине у подростков в переходном возрасте, у женщин после родов и у обычных взрослых при резком изменении веса — давно изучены. Самый эффективный способ избавиться от растяжек — удаление лазером. Какие существуют еще методы — читайте в статье. [...]