Болезнь Жильбера: симптомы и лечение

Синдром Жильбера — это хроническое заболевание печени, обусловленное мутацией одного гена. Болезнь имеет наследственный характер, и проявляется она в виде нарушения функций захвата, переноса и переработки билирубина.

 

 

Основной функцией клеток печени является обезвреживание всех токсинов, содержащихся в крови. Билирубин — это продукт образуется в результате распада эритроцитов, которые переносят кислород. В свою очередь, в их составе присутствует железосодержащее вещество и белок. При распаде клетки белок разлагается до аминокислот, а железосодержащее вещество окисляется до непрямого билирубина, который является для человеческого организма токсином. Кровь переносит билирубин в печень и под действием уридин-5-дифосфат глюкуронилтрансферазы соединяется с производным глюкозы, в результате чего билирубин теряет свою токсичность. Из организма он выходит с мочой и калом.

болезнь жильбера что это такое как лечить
Структурная формула билирубина

При синдроме Жильбера происходит нарушение уничтожения билирубина. Это связано с тем, что происходит мутация гена, который отвечает за кодирование уридин-5-дифосфат глюкуронилтрансферазы. Снижение ее активности приводит к невозможности клеток печени усваивать непрямой билирубин. Отмечается нарушение транспортировки и захвата билирубина клетками печени.

Клиническая картина

Существует два вида заболевания:

  • врожденный (возникающий без предшествующего инфекционного гепатита);
  • манифестирующий (возникающий после перенесенного острого гепатита).

Болезнь чаще всего проявляется не раньше периода полового созревания у ребенка и наиболее распространенно среди мужской половины населения.

Синдром Жильбера очень часто проходит без симптомов или с минимальными незначительными признаками. Некоторые склонны считать его физиологической чертой организма, а не отдельной болезнью.

болезнь жильбера симптомы и лечение

Основным клиническим проявлением является умеренная желтушность. Наблюдать ее можно на слизистых оболочках, белках глаз, кожных покровах. другие признаки болезни могут быть выражены незначительно:

  • привкус горечи во рту;
  • отрыжка, вздутие живота и изжога;
  • тошнота, в редких случаях рвота;
  • дискомфорт или болезненность в правом подреберье;
  • увеличение размеров печени;
  • выделение мочи цвета тёмного пива;
  • дискинезия желчевыводящих путей.

Как известно, болезнь носит наследственный характер, но существуют факторы, которые могут служить толчком для начала заболевания:

  • прием некоторых медикаментов (глюкортикостероиды или анаболитические средства);
  • регулярная тяжелая физическая нагрузка (занятия тяжелой атлетикой);
  • чрезмерное употребление алкогольных напитков;
  • вирусные и простудные болезни;
  • постравматический и послеоперационный период;
  • стресс, депрессии, нарушении психоэмоционального состояния.

Спровоцировать синдром Жильбера может неправильное и несбалансированное питание, голодание или переедание, а кроме этого прием жирной пищи.

Диагностика

Диагностировать болезнь довольно сложно. Чтобы поставить верный диагноз врач назначает следующие методы обследования:

  • УЗИ (в частности печени и желчного пузыря);
  • определение уровня билирубина и его фракций в составе крови;
  • генетическая диагностика – прямой ДНК-тест, указывающий на количество (TA)- повторов в гене UGT 1А1;
  • анализ на печеночные пробы, биохимический анализ крови.

Иногда можно использовать дополнительный метод определения синдрома Жильбера. Прибегают к тесту-голоданию. После того, как пациент не принимает пищу в течение 2 суток, уровень билирубина увеличивается на 100%.

На основании перечисленных методов диагностирования можно выявить патологию и избежать приема «ненужных» лекарственных средств.

Лечение

болезнь жильбера Принято считать, что симптом Жильбера не требует медикаментозного лечения. Главными правилами для устранения дискомфорта является особая диета и правильный режим дня.

  1. Питание должно быть дробным — маленькими порциями, но часто (6–8 раз в сутки).
  2. Вся еда должна быть легкоусваеваемой, содержащая много белков, клетчатки и сложных углеводов.
  3. Полностью исключить из рациона жирное, жареное, соленое, копченое, консервированное, сладкое и острое.
  4. Не допустим прием алкогольных напитков, даже содержащих маленький процент спирта (слабоалкогольных).
  5. Не рекомендуется садиться на голодную диету. Голодовка при лечении синдрома Жильбера не допускается.

В период обострения болезни врачом назначается диетический стол № 5, специальные витамины и желчегонные препараты. Когда уровень билирубина слишком высок, гепатолог может предложить курс лечения — прием препаратов, улучшающих нормальное функционирование печени: Хофитол, Карсил, Гептрал, Овесол и многие другие.

Осложнения

Сам синдром Жильбера не вызывает никаких осложнений и негативного влияния на печень и работу других органов. Но очень важно вовремя понять, чем один вид желтухи отличается от другого. У лиц, имеющих синдром Жильбера, выявлена повышенная чувствительность к алкоголю, наркотическим средствам, некоторым антибактериальным препаратам. Именно поэтому при воздействии этих веществ необходим пристальный контроль уровня билирубина в крови.

Профилактические мероприятия

Профилактика заключается в своевременном выявлении заболевания и отличие от других болезней печени. Это необходимо, чтобы исключить прием ненужных лекарственных средств, которые способны оказывать токсическое действие на клетки печени. Также стоит избегать употребления пищи, оказывающей негативное влияние на печень (жирное, жаренное, копченое, алкоголь и т.д.).

 
 

 
 

Укусы блох на коже человека: фото, симптомы, лечение

Блохи могут заражать человека опасными болезнями. Распознать по фото укусы блох на коже человека нелегко. Однако есть характерные признаки, по которым можно отличить укус блохи от укуса другого насекомого. Что это за признаки и чем лечить укусы блох — читайте в статье. [...]

 
 

Как выглядит вша

как выглядит вша
Вши могут появиться как у ребенка, так и у взрослого. Это один из самых распространенных паразитов человека. Чем лобковая вошь отличается от волосяной — строение, питание и образ жизни. Подробнее о том, как выглядит вша, читайте в статье. [...]

 
 

Кожные заболевания: внутренние и внешние причины

внешние причины кожных заболеваний
Кожа — очень чуткий индикатор нашего здоровья. Она реагирует на самые разные негативные перемены внешней среды и внутренних процессов в самом теле. Если вред от внутренних или внешних раздражителей слишком велик, кожа болеет. Какие угрозы вредят нашей коже — разбираемся вместе. [...]

 
 

Кожные болезни: образ жизни и диета

Питание при кожных заболеваниях
Когда кожа страдает от заболеваний, она становится очень чувствительной к поведению своего обладателя и веществам, которые поступают в организм извне. Поэтому при кожных болезнях важны не только лекарства, но и питание и образ жизни в целом. Как помочь коже в период болезни? Узнаем больше! [...]

 
 

Растяжки на спине у подростков: причины появления и методы устранения

Растяжки на спине у подростков причины
Причины появления растяжек на спине у подростков в переходном возрасте, у женщин после родов и у обычных взрослых при резком изменении веса — давно изучены. Самый эффективный способ избавиться от растяжек — удаление лазером. Какие существуют еще методы — читайте в статье. [...]